वैज्ञानिकों का एक जीता घातक और असाध्य रोगों
Source:वहाँ है एक बहुत ही दुर्लभ आनुवंशिक रोग — बाह्यत्वचालयन bullosa के द्वारा होती blistering और erosions पर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा, कमजोरी और इसकी संवेदनशीलता के लिए मामूली यांत्रिक आघात (चलो बस कहना है कि यह बेहतर की तुलना में "Google"). वहाँ कोई इलाज नहीं है. हालांकि, के लिए धन्यवाद की उपलब्धियों जर्मन और इतालवी वैज्ञानिकों के हजारों, दुनिया भर के लोगों से पीड़ित इस भयानक रोग था, वहाँ एक संभावित अवसर के साथ सौदा करने के लिए ।
शोधकर्ताओं की सूचना दी है सफल प्रयोगात्मक उपचार के बाह्यत्वचालयन bullosa में, जो आनुवंशिक परिवर्तन करने के लिए नेतृत्व जीर्ण आघात त्वचा की. इस मामले में, डॉक्टरों को ठीक करने में सक्षम थे 80 (!) प्रतिशत के प्रभावित एपिडर्मिस का उपयोग करके आनुवंशिक रूप से संशोधित कोशिकाओं की त्वचा. विधि को लागू करने के शामिल आनुवंशिक रूप से संशोधित त्वचा grafts पर, डर्मिस ऊतक के अंतर्गत स्थित त्वचा की सबसे बाहरी परत है । इसी तरह की एक विधि पहले से था पर इस्तेमाल किया दो अन्य रोगियों के साथ एक ही बीमारी है, लेकिन उन मामलों में यह केवल त्वचा के छोटे क्षेत्रों.
नए मामले में, टीम के मार्गदर्शन में काम माइकल de Luca, एक विशेषज्ञ के क्षेत्र में स्टेम कोशिकाओं से यूनिवर्सिटी ऑफ मोडेना और रेगियो Nell एमिलिया इटली में, पर रिपोर्ट "जीवन की बचत के उत्थान के लगभग पूरे क्षेत्र की एपिडर्मिस के रोगी है."
इस मामले में रोगी द्वारा बनाया गया था एक सात वर्षीय लड़का है जो किया गया था में अस्पताल में भर्ती एक के अस्पतालों में जर्मनी के साथ जून 2015 में एक बुरा मामले की त्वचीय घावों और फफोले, जो अंततः का नेतृत्व करने के लिए तथ्य यह है कि वह खो दिया लगभग 80 प्रतिशत त्वचा की. जब सभी चिकित्सा पद्धतियों असफल रहे थे, बच्चे के माता-पिता सहमत करने के लिए एक प्रयोगात्मक उपचार है कि कम से कम कुछ मौका है कि अपने बेटे के जीवित रहने के लिए होगा. वैज्ञानिकों को बहाल करने का फैसला किया epidermis.
पहली बार था द्वारा उत्पादित कोशिकाओं का एक संग्रह से अप्रभावित त्वचा के लड़के है । शोधकर्ताओं तो इन का इस्तेमाल किया कोशिकाओं के रूप में आधार की खेती के लिए प्रोटीन फसलों गया है कि आनुवंशिक रूप से इंजीनियर है इतना है कि वे का अभाव जीन LAMB3 परिवर्तन का कारण है कि रोग । के आधार पर इन प्रोटीन फसलों के शोधकर्ताओं ने बनाया एक ट्रांसजेनिक epidermal grafts, जो बाद में के तहत, तीन आपरेशनों बदल दिया था खो दिया है त्वचा के साथ नए और स्वस्थ परत epidermis के.
के बाद 21 वर्ष की टिप्पणियों के बाद से पिछले सर्जरी, रोगी पूरी तरह से बरामद किया है और अब एक नए और पूरी तरह से स्वस्थ त्वचा के लिए अतिसंवेदनशील नहीं है सामान्य क्षति, जो, ज़ाहिर है, के लिए अजीब नहीं है त्वचा के साथ लोगों के बाह्यत्वचालयन bullosa.
"इस मरीज को छुट्टी दे दी गई थी फ़रवरी 2016 में है । अपने epidermis पल में पूरी तरह से स्थिर है और प्राकृतिक शक्ति है । कोई छाले, खुजली, मलहम और दवा" — शोधकर्ताओं की रिपोर्ट में प्रकाशित लेख.
यह निश्चित रूप से अद्भुत घटना के लिए एक बच्चे जिनकी मुश्किल से शुरू हो सकता है जीवन समाप्त हो गया है के बिना इस तरह के अद्वितीय तरीकों के उपचार. हालांकि, टीम को पहचानता है कि इस तरह के व्यापक सर्जरी हमेशा जरूरी नहीं है ऐसे सभी मामलों में, भले ही उनके वास्तविक अवसर के वैज्ञानिक बिंदु से देखने के लिए.
"हम सुरक्षित रूप से कह सकता है कि नैदानिक तस्वीर रोगी के (बड़े पैमाने पर एपिडर्मल हानि, हालत गंभीर और प्रतिकूल पूर्वानुमान) थे असामान्य के लिए इस तरह के मामलों में, और हमारे आक्रामक सर्जरी है (इस के लिए आवश्यक रोगी) वास्तव में से बाहर खड़ा है नैदानिक रोग के पाठ्यक्रम में, सबसे अधिक रोगियों के साथ बाह्यत्वचालयन bullosa. हालांकि, प्रगतिशील का प्रतिस्थापन अस्वस्थ एपिडर्मिस किया जा सकता है एक बहुत कम इनवेसिव शल्य चिकित्सा के तरीकों, हालांकि अधिक सीमित शरीर के क्षेत्रों," — वैज्ञानिकों.
शोधकर्ताओं ने यह भी रिपोर्ट है कि एक और अधिक लंबे समय तक निगरानी की त्वचा की हालत के लड़के को सुनिश्चित करने के लिए कि वह रहता है के रूप में स्वस्थ के साथ यह आगे बढ़ रही है । लेकिन जब आप समझते हैं कि दुनिया भर में, के बारे में 500 से 000 लोगों को वर्तमान में उजागर करने के लिए अलग अलग रूपों के साथ बाह्यत्वचालयन bullosa के साथ, इस इलाज के परिणाम, कोई संदेह नहीं है, कहा जा सकता है एक उत्कृष्ट उपलब्धि के आधुनिक चिकित्सा दे रही है, आशा है कि कई लोगों के लिए है ।
का विस्तृत विवरण प्रदर्शन किया काम करता है के लिए जर्मन और इतालवी वैज्ञानिकों थे .
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