Les scientifiques ont vaincu l'une des страшнейших et de maladies incurables
Source:Il est très rare de la maladie génétique — буллезный эпидермолиз, caractérisée par la formation de bulles et d'érosions sur la peau et les muqueuses, ранимостью de la peau et sa sensibilité à faible mécanique des blessures (je dirai juste: mieux vaut ne pas «гуглите»). Il n'existe pas de médicaments. Cependant, grâce aux progrès de l'allemand et de chercheurs italiens, des milliers de personnes dans le monde souffrant de cette horrible maladie, une possibilité potentielle de lui faire face.
Les Chercheurs font état d'un succès passé essais thérapeutiques буллезного эпидермолиза, dans lequel les mutations génétiques conduisent à une chronique travmatichnosti de la peau. Dans ce cas, les médecins ont pu récupérer 80 (!) pour cent des élevages de l'épiderme à l'aide génétiquement des cellules de la peau. La méthode implique l'application génétiquement modifiés lambeaux cutanés sur le derme, le tissu situé sous la couche externe de la peau. Une méthode similaire a déjà appliqué sur les deux autres patients à la même maladie, mais dans ces cas, il s'agissait seulement sur de petites zones de la peau.
Dans le même cas, l'équipe travaillant sous la direction de Michel de Luca, un expert dans le domaine des cellules souches de l'Université de Modène et de Reggio Emilia en Italie, signale «vitales pour la régénération de presque toute la surface de l'épiderme du patient».
Le Patient dans cette affaire, a agi garçon de sept ans, qui a été hospitalisé dans un hôpital en Allemagne en juin 2015 avec un cas de lésions cutanées et des boursouflures, qui ont finalement abouti à ce qu'il a perdu pratiquement 80 pour cent de la peau. Quand toutes les méthodes médicamenteuses se sont avérées infructueuses, les parents de l'enfant ont convenu d'entreprendre un traitement expérimental, qui a fait au moins une chance à ce que leur fils puisse survivre. Les scientifiques ont décidé de restaurer la perte de l'épiderme par les parties.
D'Abord a été produite à la clôture de cellules непораженного de la phase de la peau du garçon. Puis, les scientifiques ont utilisé ces cellules en tant que base pour la culture de protéines pour les cultures qui ont été génétiquement modifiées de telle sorte qu'elles manquaient un gène de mutation LAMB3, menant à l'apparition de la maladie. Sur la base de ces protéines cultures, les chercheurs ont créé transgéniques эпидермальные des greffes, qui, par la suite, dans le cadre de trois opérations ont remplacé perdu la peau de l'enfant nouveau et sain de la couche de l'épiderme.
Après 21 mois d'observation depuis la dernière opération, le patient a complètement récupéré et a maintenant une nouvelle et entièrement la peau en bonne santé, n'est pas réceptive à la normale des dommages qui, certainement, n'est pas naturelle pour la peau avec буллезным эпидермолизом.
«Ce patient a congédié en février 2016. Son épiderme est actuellement entièrement stable et possède une résistance naturelle. Pas de cloques, démangeaisons, les onguents et les médicaments», — rapportent les chercheurs dans un article publié.
Il Est certainement étonnant est le cas pour l'enfant, dont à peine commencée que la vie puisse se terminer sans une telle méthode unique de traitement. Cependant, une équipe de spécialistes reconnaissent qu'une telle étendue de l'intervention chirurgicale n'est pas toujours nécessaire dans tous les cas, malgré leur réelle possibilité d'un point de vue scientifique.
«on Peut affirmer avec certitude que le tableau clinique du patient (massif эпидермальная la perte, l'état critique et des prévisions) était inhabituel pour des cas similaires, et notre agressif de la chirurgie (obligatoire pour le patient) est sur le fond de l'évolution clinique de la maladie la plupart des patients avec буллезным эпидермолизом. Cependant, le remplacement progressif des modes de l'épiderme peut être une multitude de moins invasive chirurgicale façons, c'est vrai en plus des zones limitées du corps», — les scientifiques rapportent.
Les Chercheurs rapportent également que le besoin d'une plus longue durée de surveillance de l'état de la peau du garçon, pour être sûr qu'il restera le même sain avec sa maturité. Mais si l'on considère que dans le monde entier, environ 500 000 personnes sont actuellement exposés au développement de différentes formes de буллезного эпидермолиза, le résultat de ce traitement, sans aucun doute, vous pouvez appeler le résultat le plus remarquable de la médecine moderne, en donnant de l'espoir pour beaucoup de gens.
Description Détaillée du travail, de l'allemand et de scientifiques italiens a été .
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